Transfusion dans les hémopathies malignes
L'anémie dans les hémopathies malignes
est fréquente au cours des hémopathies malignes et son origine est souvent multifactorielle. Elle peut être liée notamment à :
- l'envahissement médullaire par la maladie hématologique ;
- la toxicité médullaire des traitements, notamment de la chimiothérapie et, dans certaines situations, de la radiothérapie ;
- l'anémie inflammatoire, caractérisée notamment par une séquestration du fer dans les macrophages, une diminution de sa disponibilité pour l'érythropoïèse et une production d'érythropoïétine insuffisamment adaptée au degré d'anémie ;
- une carence martiale, vitaminique ou nutritionnelle ;
- des pertes sanguines chroniques ou aiguës ;
- une hémolyse ;
- un hypersplénisme ;
- plus rarement, d'autres mécanismes tels qu'une insuffisance rénale ou une atteinte médullaire associée.
La décision de transfuser des concentrés de globules rouges (CGR) ne repose pas sur un seuil d'hémoglobine unique. Elle doit prendre en compte la concentration d'hémoglobine, la vitesse d'installation de l'anémie, sa tolérance clinique, l'existence d'une hémorragie active, les comorbidités cardiovasculaires ou respiratoires et le contexte thérapeutique.
Chez l'adulte hospitalisé stable atteint d'une affection hématologique ou oncologique, une stratégie transfusionnelle restrictive est généralement privilégiée. Les recommandations internationales récentes proposent de considérer la transfusion lorsque l'hémoglobine est inférieure à 7 g/dL, avec une adaptation au contexte clinique. Les recommandations françaises antérieures retenaient notamment des seuils de 7 à 10 g/dL selon la tolérance clinique et les comorbidités cardiovasculaires.
En cas d'hémorragie aiguë ou d'anémie aiguë mal tolérée, la prise en charge doit être adaptée à l'urgence clinique et ne peut pas être fondée sur le seul chiffre d'hémoglobine.
Chez l'enfant, les indications sont également individualisées et tiennent compte de l'âge, du poids, de la situation clinique, de la tolérance de l'anémie et des éventuelles pathologies cardiorespiratoires. Il n'existe pas de règle générale imposant une transfusion à 10 g/dL chez tous les enfants atteints de cancer.
Lorsque cela est possible, il convient de limiter les transfusions inutiles afin de réduire notamment les risques de réactions transfusionnelles, d'allo-immunisation et, chez les patients régulièrement transfusés, de surcharge en fer.
Transfusion dans les cancers
L'anémie est fréquente chez les patients atteints de cancer, notamment au cours des maladies avancées, des traitements myélotoxiques et des situations inflammatoires ou hémorragiques.
La transfusion de CGR doit être envisagée en fonction du taux d'hémoglobine et surtout de la tolérance clinique. Les symptômes pouvant être associés à l'anémie comprennent notamment l'asthénie, la dyspnée, les vertiges, la tachycardie ou l'aggravation d'une pathologie cardiovasculaire ou respiratoire préexistante.
Il n'est pas recommandé de retenir un seuil spécifique de transfusion pour un type particulier de cancer ou pour le seul motif d'un âge supérieur à 65 ans. Les comorbidités, l'état clinique, la tolérance de l'anémie et la cinétique de l'hémoglobine doivent être pris en compte dans la décision transfusionnelle.
Transfusion en hématologie et en oncologie pédiatriques
Les mécanismes responsables de l'anémie chez l'enfant sont globalement comparables à ceux observés chez l'adulte. Toutefois, les particularités liées à l'âge, au poids, aux besoins physiologiques et aux pathologies associées doivent être prises en compte.
La transfusion de CGR n'est pas systématique chez les enfants atteints d'une hémopathie maligne ou d'une tumeur solide. Elle est décidée en fonction du taux d'hémoglobine, de la tolérance clinique, de la rapidité d'installation de l'anémie, de l'existence d'une hémorragie et des comorbidités.
Une stratégie restrictive est généralement privilégiée chez l'enfant stable, mais les seuils doivent être adaptés à la situation clinique et ne constituent pas des valeurs absolues.
Patients atteints de drépanocytose
La transfusion constitue l'un des traitements disponibles dans certaines complications aiguës ou chroniques de la drépanocytose. Elle peut être réalisée sous la forme d'une transfusion simple ou d'un échange érythrocytaire.
La transfusion simple vise principalement à corriger une anémie aiguë symptomatique ou mal tolérée. Elle ne doit pas être réalisée systématiquement lors d'une crise vaso-occlusive non compliquée.
L'échange érythrocytaire permet de diminuer rapidement la proportion d'hématies contenant de l'HbS tout en limitant l'augmentation de la viscosité sanguine. Il peut être indiqué dans certaines complications sévères nécessitant une diminution rapide de l'HbS.
Les principales situations pouvant nécessiter une transfusion comprennent notamment :
- une anémie aiguë sévère ou mal tolérée ;
- une crise aplasique ;
- une séquestration splénique ou hépatique avec anémie aiguë ;
- certaines formes de syndrome thoracique aigu ;
- un accident vasculaire cérébral ou un déficit neurologique aigu ;
- certaines situations périopératoires ou de prévention secondaire des complications cérébrovasculaires.
En cas de déficit neurologique aigu, les recommandations de l'American Society of Hematology préconisent une transfusion rapide ; l'échange transfusionnel est privilégié lorsqu'il peut être réalisé rapidement, tandis qu'une transfusion simple peut être utilisée pour ne pas retarder le traitement lorsque l'échange n'est pas immédiatement disponible.
Dans le syndrome thoracique aigu, la stratégie dépend de la gravité et de l'évolution clinique. Une transfusion simple peut être envisagée notamment en cas d'anémie associée, tandis qu'un échange érythrocytaire est à considérer dans les formes sévères ou évolutives.
Il n'existe pas de seuil universel d'hémoglobine, tel qu'une valeur de 6 g/dL, permettant à lui seul de décider d'une transfusion chez le patient drépanocytaire. La décision repose sur le contexte clinique et sur l'objectif de la transfusion.
Les transfusions répétées exposent à une allo-immunisation érythrocytaire et à une surcharge en fer. Chez les patients transfusés régulièrement, une stratégie transfusionnelle adaptée et une surveillance immuno-hématologique et martiale sont donc nécessaires.
Patients atteints de thalassémie
Les thalassémies résultent d'une diminution ou d'une absence de synthèse d'une ou plusieurs chaînes de globine. L'anémie résulte principalement de l'érythropoïèse inefficace et de l'hémolyse.
Dans les formes transfusion-dépendantes, notamment les β-thalassémies majeures, un programme transfusionnel régulier est nécessaire afin de corriger l'anémie, supprimer l'érythropoïèse inefficace et prévenir les complications liées à l'expansion médullaire.
Les transfusions sont généralement réalisées toutes les 2 à 5 semaines, avec un objectif d'hémoglobine prétransfusionnelle d'environ 9,5 à 10,5 g/dL, à adapter aux caractéristiques et aux complications du patient.
La prise en charge doit également comporter une prévention et une surveillance de la surcharge en fer, ainsi qu'une prévention de l'allo-immunisation par une stratégie de compatibilité érythrocytaire adaptée.
Transfusion en cas d'allogreffes ou autogreffes de cellules souches hématopoïétiques
L'anémie observée avant et après une greffe de cellules souches hématopoïétiques est principalement liée au conditionnement, à la chimiothérapie intensive, à une éventuelle irradiation corporelle totale et à la période d'aplasie médullaire.
Les transfusions de CGR sont utilisées pour corriger ou prévenir les conséquences de l'anémie selon l'état clinique du patient. Chez l'adulte stable, le seuil transfusionnel est généralement restrictif et doit être adapté au contexte clinique.
Les produits sanguins destinés aux patients bénéficiant d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques doivent répondre à des exigences particulières. L'irradiation des CGR est notamment indiquée afin de prévenir la maladie du greffon contre l'hôte associée à la transfusion. La durée d'utilisation des produits irradiés dépend du type de greffe et de la situation immunologique du patient.
Transfusion de concentré de plaquettes
Chez les patients présentant une thrombopénie centrale secondaire à une hémopathie maligne ou à un traitement myélotoxique, la transfusion plaquettaire prophylactique permet de prévenir les complications hémorragiques.
Les recommandations françaises de la HAS de 2015 proposent les seuils suivants, qui restent une référence en attendant leur actualisation :
- 10 G/L en l'absence de facteur de risque particulier ;
- 20 G/L en présence de facteurs de risque hémorragique tels qu'une fièvre ≥ 38,5 °C, une infection, une hypertension artérielle, une mucite de grade ≥ 2, une lésion à potentiel hémorragique ou une décroissance rapide de la numération plaquettaire ;
- 50 G/L en cas de CIVD-fibrinolyse, avant certains gestes invasifs ou en présence d'un traitement anticoagulant.
Ces seuils doivent être interprétés en fonction de la situation clinique et du type de geste envisagé. Une actualisation française des recommandations de transfusion des CGR et des plaquettes est actuellement en cours.
Chez un patient thrombopénique recevant un traitement antiplaquettaire, la conduite à tenir dépend de l'indication de l'antiagrégant et du risque thrombotique et hémorragique. Une décision individualisée est nécessaire ; l'arrêt systématique du traitement antiplaquettaire ne peut pas être recommandé dans toutes les situations.