Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système XK (ISBT 019)

globule rouge Antigènes

 

Ce système comprend un seul antigène de grande fréquence Kx.

 

Biosynthèse


L'antigène Kx est exprimé sur une protéine XK qui est codée par le gène XK situé sur le bras court du chromosome X. L'antigène Kx est résistant à la papaïne, la trypsine et le DTT.

Représentation des antigènes du système KEL sur le globules rouges

 

McLeod


L'absence de l'antigène Kx caractérise le syndrôme McLeod associé à une forte réduction de l'expression antigénique des antigènes Kell (non détectable avec les anti-sérums, mais détectable par fixation-élution), la disparition de l'antigène Km (KEL20), une acanthocytose et une diminution de la durée de vie des hématies responsables d'une anémie hémolytique plus ou moins compensée.

Le syndrôme McLeod conduit également à des atteintes neuro-musculaires, cardiomyopathiques et psychologiques. Beaucoup de ces symptômes se manifestent après 40 ans. Ce syndrôme est rare et essentiellement retrouvé dans la population européenne. Malgré de rares exceptions, le phénotype McLeod atteint exclusivement les hommes, dont le gène est rarement hérité de la mère.

 
 

anticorps Anticorps

 

L'anticorps correspondant, anti-Kx est observé chez les individus Mc Leod associé à un anticorps anti-Km et/ou un anti-KL. Ces anticorps sont de classe IgG qui conduisent à des réactions transfusionnelles modérées et retardées. Un seul cas d'auto anti-Kx a été décrit.