Antigènes
Le système SC appelé Scianna est constitué de 9 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).
| 001 | 002 | 003 | 004 | 005 | 006 | 007 | 008 | 009 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Sc1 | Sc2 | Sc3 | Rd | STAR | SCER | SCAN | SCAR | SCAC |
Biosynthèse
Le gène Sc situé sur le chromosome 1 code pour la protéine membranaire d'adhésion des globules rouges, ERMAP (ERytroid Membrane Associated Protein). Cette protéine porte les antigènes du système Scianna.
Antigènes
Le système Scianna comporte deux antigènes antithétiques : Sc1 et Sc2. Ces antigènes Sc1 et Sc2 sont sensibles au DTT. Les autres antigènes du système sont résistants à tous les traitements.
Phénotypes
| Phénotype | SC : 1;-2 | SC : -1;2 | SC : 1;2 | SC :-1;-2 |
| Caucasiens | 99% | Rare | 1% | Rare |
| Noirs | 100% | 0% | 0% | Rare |
Le phénotype Scnull a été observé dans le pacifique sud.
Anticorps
Incidences cliniques
Les anticorps du système Scianna n'ont jamais conduit à des réactions transfusionnelles ou modérées, mais des études en laboratoire suggèrent un potentiel hémolysant. Par contre, ils n'entrainent pas de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN), malgré que l'on retrouve ces anticorps fixés sur les hématies du nouveau-né. Seul un cas de MHNN sévère a été décrit avec un anti-Sc2 et un autre avec l'anti-Sc4.
Caractéristiques
Les anticorps du système Scianna apparaissent très rarement à la suite d'une stimulation antigènique (grossesse ou transfusion). Ils sont de classe IgG qui ne fixent généralement pas le complément. Seul l'anti-Sc1 permet la fixation du complément. Quelques cas d'auto anti-Sc1 ont été décrits dont certains responsables d'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI).