Antigènes
Le système SC appelé Scianna est constitué de 11 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).
| 001 | 002 | 003 | 004 | 005 | 006 | 007 | 008 | 009 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Sc1 | Sc2 | Sc3 | Rd | STAR | SCER | SCAN | SCAR | SCAC |
| 010 | 011 |
|---|---|
| SCAB | SCIBB |
Biosynthèse
Le gène ERMAP, localisé sur le chromosome 1p34.2, code la protéine ERMAP (Erythroid Membrane-Associated Protein), qui porte les antigènes du système Scianna.
Antigènes
Les antigènes Sc1 (Scᵃ) et Sc2 (Scᵇ) constituent le couple antithétique principal du système Scianna. Ces antigènes Sc1 et Sc2 sont sensibles au DTT. Les autres antigènes du système présentent généralement une résistance aux principaux traitements enzymatiques utilisés en immuno-hématologie.
Phénotypes
| Phénotype | SC : 1;-2 | SC : -1;2 | SC : 1;2 | SC :-1;-2 |
| Caucasiens | 99% | Rare | 1% | Rare |
| Origine africaine | 100% | 0% | 0% | Rare |
Le phénotype Scnull a été observé dans le pacifique sud.
Anticorps
Incidences cliniques
Les anticorps du système Scianna sont rares. Quelques cas de diminution de survie des globules rouges transfusés ont été rapportés, mais les réactions transfusionnelles sévères demeurent exceptionnelles.
Les maladies hémolytiques du fœtus et du nouveau-né (MHFN) liées aux anticorps Scianna sont exceptionnelles. Quelques cas, parfois sévères, ont été rapportés avec des anti-Sc2 et anti-Sc4.
Caractéristiques
Les anticorps du système Scianna apparaissent très rarement à la suite d'une stimulation antigènique (grossesse ou transfusion). Ils sont de classe IgG qui ne fixent généralement pas le complément. L'anti-Sc1 est l'anticorps du système Scianna le plus souvent décrit comme capable de fixer le complément.
Quelques cas d'auto anti-Sc1 ont été décrits dont certains responsables d'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI).