Antigènes
Le système RHAG est constitué de 6 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).
| 001 | 002 | 003 | 005 | 006 | 007 |
|---|---|---|---|---|---|
| Duclos | Ola | DSLK | Kg | SHER | THIN |
Biosynthèse
Le gène RHAG situé sur le chromosome 6 code pour la glycoprotéine RhAG (Rh-associated glycoprotein, CD241). Cette glycoprotéine porte les antigènes du système RHAG et a été initialement associée au système Rhésus (RH50).
Fonction
La glycoprotéine RhAG est associée à la GPB, LW, RHD, RHCE et CD47, elle-même associée au complexe bande3/GPA qui relie le squelette de la membrane par l'intermédiaire de l'Ankyrine et la protéine 4.2. Ce complexe maintient l'intégrité de la membrane du globule rouge.
Antigènes
Les antigènes Duclos et DSLK (ou Duclos-like) sont des antigènes de haute fréquence, alors que les autres sont de faible fréquence. Les sujets RHAG:-1,-3 ont une expression normale de RHAG, des antigènes RH et LW, mais une diminution de l'antigène U.
L'antigène Ola a été décrit dans une famille de Norvège, puis chez des japonais. Les personnes Ola positif présentent un phénotype Rhmod (affaiblissement de l'ensemble des antigènes du système RH), associé à un léger affaiblissement des antigènes S, s et de la protéine RHAG, ainsi que de l'absence de la protéine LW.
L'absence de l'antigène Duclos n'a été décrite que chez une personne. Cet antigène résiste aux traitements à la ficine et à la papaïne comme l'antigène OIa, DSLK et RHAG4 alors qu'il est détuit par le DTT.
Anticorps
Les conséquences des anticorps du système RHAG en transfusion ne sont pas connues, faute de cas comme lors des grossesses, sauf pour l'anti-RHAG4 qui a conduit à une maladie hémolytique du nouveau-né sévère.
Ces anticorps sont de classe IgG. Les anti-Duclos et anti-DSLK agglutinent les globules rouges U négatif mais pas les hématies de Rhnull, U négatif.
L'anticorp Kg est responsable de l'hémolyse des globules rouges foetaux conduisant à des exsanguino-transfusions intra-utérines.