Antigènes
Le système P1PK est constitué de trois antigènes : P1, Pk et NOR (Faible fréquence, Haute fréquence).
| 001 | 003 | 004 |
|---|---|---|
| P1 | Pk | NOR |
Biosynthèse
Le gène A4GALT du chromosome 22 encode pour l'enzyme α(4)galactosyltransférase (α4GAL-T). Cette enzyme permet la synthèse des antigènes P1, Pk et NOR. La α4GAL-T ajoute un galactose sur le paragloboside pour former l'antigène P1. Elle ajoute également un galactose sur le lactosyl céramide (Gb2) pour former l'antigène Pk (Gb3 : globotriosyl-céramide) et un galactose sur le globoside (Gb4) pour former l'antigène NOR.
Antigènes
Les antigènes du système P1PK sont résistants à tous les traitements (papaïne, ficine, trypsine, DTT).
- Antigène P1 : Il est présent chez 80% des individus en Europe et 20% dans la population asiatique. Il est faiblement développé à la naissance.
- Antigène Pk : Il est présent sur les globules rouges, les lymphocytes, les granulocytes, les monocytes, les plaquettes, les muscles lisses, les cellules malignes (Burkitt). Il s'exprime faiblement chez individus sauf chez les P1, où l'expression est forte.
- Antigène NOR : il a été découvert seulement dans deux familles (américain et Polonais)
Phénotypes
| Phénotype | P1 | P2 | P1k | P2k | p |
| Fréquence | 80% | 20% | Rare | Rare | Rare |
| Antigènes Présents | P, P1, Pk | P, Pk | P1, Pk | Pk | Aucun |
| Anticorps Présents | Aucun | Anti-P1 | Anti-P | Anti-P et P1 | Anti-PP1Pk |
Anticorps
Anti-P1
Les anticorps anti-P1 sont produits à la suite d'une stimulation environnementale. Ces anticorps de classe IgM (de rares anticorps de classe IgG ont été décrits) ont une faible amplitude thermique (4°C) et sont sans danger pour la transfusion sanguine. Par contre, si les anticorps sont actifs à 37°C, ils fixent le complément et sont dangereux pour la transfusion sanguine. Ces anticorps donnent des réactions plus intenses sur des hématies traitées par la papaïne. Ils n'ont jamais conduit à une maladie hémolytique du nouveau-né (MHNN).
Anti-Pk
Les anti-Pk apparaissent de façon naturelle chez les individus Pk-. Ces anticorps sont de classe IgM et IgG et présentent un risque en transfusion sanguine avec une hémolyse sévère et peuvent conduire à des avortements spontanés dès le 1er trimestre de grossesse. Quelques auto anti-Pk ont été trouvés. Les patients présentant un anti-Pk ont toujours associé, des anti-P1 et anti-P.
Anti-NOR
L'anti-NOR est rare. Cet anticorps est de classe IgM et IgG. Ces conséquences cliniques ne sont pas connues du fait qu'il est rare de trouver des patients NOR +. L'agglutination est renforcée par la papaïne.
Anti-IP1, anti-iP1
Certains anticorps anti-IP1 ne reconnaissent que les hématies portant l'antigène I et l'antigène P1 sur leur membrane. Ils n'agglutinent donc pas les hématies des nouveau-nés P1 positif ou de rares adultes ne possédant pas l'antigène I. Alors que l'anti-iP1 ne reconnait que les hématies portant l'antigène i et l'antigène P1. Cet anticorps est plus difficile à détecter, car il ne réagira jamais avec les panels d'identification utilisés en laboratoire.
Anti-PP1Pk (anti-Tja)
Cet anticorps est produit naturellement chez des patients p et réagit avec les hématies de phénotype P1, P2, P1k et P2k. Il est principalement de classe IgM, mais parfois de classe IgG. L'anti-PP1Pk est caractérisé par une agglutination puissante, active à des températures très variables et pouvant fixer le complément, conduisant à une lyse des hématies in vitro et in vivo. Cet anticorps peut être dangereux en transfusion sanguine et conduit à des maladies hémolytiques du nouveau-né (MHNN). Il est également impliqué dans des avortements en début de grossesse.