Antigènes
Le système Lutheran est constitué de 26 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence)
| 001 | 002 | 003 | 004 | 005 | 006 | 007 | 008 | 009 | 012 | 013 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Lua | Lub | Lu3 | Lu4 | Lu5 | Lu6 | Lu7 | Lu8 | Lu9 | Lu12 | Lu13 |
| 014 | 016 | 017 | 018 | 019 | 020 | 021 | 022 | 023 | 024 | 025 | 026 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Lu14 | Lu16 | Lu17 | Aua | Aub | Lu20 | Lu21 | LURC | LUIT | LUGA | LUAC | LUBI |
| 027 | 028 | 029 |
|---|---|---|
| LUYA | LUNU | LURA |
Biosynthèse
Le gène LU (BCAM) localisé sur le chromosome 19 code pour la glycoprotéine membranaire Lu appelée également CD239 et la glycoprotéine B-CAM (Basal Cell Adhésion Molec). Ces deux glycoprotéines expriment les antigènes du système Lutheran.
Antigènes
Les antigènes du système Lutheran se développent vers la dixième semaine de gestation mais ils ne sont pas complètement développés à la naissance sur les globules rouges. Ils sont également présents dans les poumons, le coeur, les reins glomérules, le foie, le pancréas, le cerveau, le placenta, la paroi artérielle, la trachée, la langue, l'œsophage, le col de l'utérus, de l'iléon, le côlon, l'estomac et les muscles squelettiques.
Ce système est composé de 4 paires antithétiques : Lua/Lub, Lu6/Lu9, Lu8/Lu14 et Aua (90%) / Aub (50%). Les antigènes du système Lutheran sont détruits par traitement à la trypsine, la chymotrypsine, la pronase, l'AET (aminoetylisothiouronim bromide) ou le DTT; alors que la papaïne conduit à un affaiblissement antigénique.
Phénotypes
| Phénotype | LU : 1;-2 | LU : -1;2 | LU : 1;2 | LU :-1;-2 |
| Fréquence | 0,2% | 92,4% | 7,4% | Rare |
Le phénotype Lunull est caractérisé par l'absence de l'ensemble des antigènes du système Luthéran, associé classiquement avec l'anti-Lu3. On observe également une diminution de l'expression de l'ensemble des antigènes du système P1, AnWj, Indian, Knops, RAPH et de l'antigène Csa. Ce phénotype est dû à une mutation du gène LU conduisant à la présence d'un codon stop.
Le phénotype Lumod est caractérisé par un affaiblissement des antigènes du système Lutheran. Cet affaiblissement est dû à la présence d'un gène suppresseur In(Lu). Cet affaiblissement est tel que les réactions classiques au laboratoire sont négatives. Ces patients ne s'immunisent pas contre l'antigène Lu3.
Anticorps
Incidences cliniques
Les anticorps du système Lutheran n'entrainent pas de risque transfusionnel en cas de transfusion de globules rouges incompatibles. Ils conduisent tout de même à une diminution de la durée de vie des hématies. Lors des grossesses, ces anticorps peuvent conduire à une hémolyse modérée des hématies du nouveau-né. Mais le plus fréquemment, ils ne conduisent pas à une Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN), du fait qu'ils ne sont pas complètement développés à la naissance et qu'ils sont inhibés par les antigènes situés sur les cellules du placenta.
Caractéristiques
Ces anticorps sont de faible titre qui agglutinent à température ambiante. Ils apparaissent après une stimulation transfusionnelle ou lors d'une grossesse. Quelques cas d'auto anti-Lua ont été décrits.
Anti-Lua :
Cet anticorps est le plus courant, c'est une IgG, parfois une IgM, lorsqu'il apparait de façon naturelle. Cet anticorps est souvent associé avec d'autres anticorps érythrocytaires.
Anti-Lub :
C'est un anticorps public qui reste rare. Cet anticorps donne une réaction négative sur des panels d'identification traités par de la papaïne. Généralement de classe IgG, certains anticorps anti-Lub ont été constatés de type IgM et IgA.