Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système JMH (ISBT 026)

globule rouge Antigènes

 

Le système JMH appelé également John Milton Hagen est composé de 8 antigènes (Haute fréquence)

001 002 003 004 005 006 007 008
JMH JMHK JMHL JMHG JMHM JMHQ JMHN JMHA

 

Biosynthèse


Le gène SEMA7A localisé sur le chromosome 15 code pour les antigènes du système JMH qui s'expriment sur la glycoprotéine, sémaphorine CDw108 des GPI, ancrée sur les membranes des globules rouges. Lors d'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) de type III, la GPI n'est plus présente entrainant l'absence des antigènes du système JMH.

Repr�©sentation sch�©matique du syst�¨me JMH

 

Antigènes


Les antigènes du système JMH sont des antigènes de grande fréquence qui sont détruits par les enzymes protéolytiques comme la trypsine et la papaïne, mais également détruits par les traitements au DTT du fait de la présence de ponts disulfures. A la naissance, ces antigènes sont faiblement développés.

Ces antigènes ne sont pas exclusivement érythrocytaires, ils sont également présents sur les lymphocytes (plus particulièrement sur les lymphocytes activés) et sur les macrophages activés. Ils sont également présents au niveau de plusieurs tissus : système nerveux central, thymus, testicules ...

 

 

anticorps Anticorps

 

Incidences cliniques


Les anticorps anti-JMH ne conduisent à aucune réaction transfusionnelle, ni à de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN). Lors de transfusion de globules rouges incompatibles avec les anti-JMHK ou les anti-JMHL, il n'y a pas eu de réaction transfusionnelle, mais la durée de vie des hématies transfusées était diminuée. Par contre leurs conséquences chez le nouveau-né ne sont pas connues car ils n'ont jamais été découverts lors d'une grossesse. Les incidences cliniques des anticorps anti-JMHG, anti-JMHM et anti-JMHQ sont inconnues à l'heure actuelle.

 

Caractéristiques


Les anticorps du système JMH sont de type HTLA (High Titer Low Affinity). C'est à dire qu'ils ont une concentration élevée d'anticorps mais avec une faible affinité sur les globules rouges.

Ces anticorps sont donc caractérisés par de faibles réactions en identification en test indirect à l'antiglobuline avec des degrés de réactivité très variables sur les globules rouges et aucune réactivité avec les hématies traitées à la papaïne. Les anticorps ne peuvent pas être inhibés à l'aide de plasma, du fait de l'absence d'antigène JMH soluble dans le plasma. Ces anticorps sont essentiellement des auto-anticorps.