Système GLOB (ISBT 028)

Le système GLOB a été créé en 2002. Ce système comporte 2 antigènes de haute fréquence : P, PX2 et un troisième antigène, EXTB, exclusivement chez les patients de groupe B ou AB.

Biosynthèse

Le gène P (B3GALT3) localisé sur le chromosome 3 code pour une enzyme la β(3)-N-acétylgalactosaminyltransférase (GB4 synthétase) qui est à l'origine de la formation des antigènes du système GLOB. Cette enzyme ajoute une N-acétylgalactosamine (GalNAc) sur le Gb3 (antigène P^k) pour former l'antigène P, alors que l'antigène PX2 est formé à partir du Paragloboside.

Antigènes

L'antigène P est un glycosphingolipide neutre, le plus présent dans la membrane du globule rouge. Il est bien développé à la naissance et n'est pas exclusivement érythrocytaire (présent sur les lymphocytes, monocytes, placenta, prostate ...). Il est résistant aux traitements à la ficine, la papaïne, la trypsine ou le DTT.

L'antigène PX2 est bien exprimé à la naissance. Il est resistant à la ficine et la papaïne. Il est plus exprimé chez les patients de phénotype p.

Phénotypes

Incidences cliniques

L'anti-P est très dangereux en transfusion sanguine. Aucune maladie hémolytique du nouveau-né cliniquement significative n'a été décrite; par contre, il conduit à des avortements spontanés et précoces. Ce phénomène est dû à la classe de l'anticorps (IgG3 et IgM) et du fait que l'anti-P se fixe sur les cellules du placenta qui expriment fortement le globoside.

Les conséquences cliniques de l'anti-PX2 ne sont pas connues.

Caractéristiques des anticorps

Ces individus rares, P négatif, développent un anti-P. Cet anticorps est de classe IgM et IgG. Il est de titre élevé, actif à 37°C, souvent hémolysant et active le complément. L'auto-Anti-P est présent lors de maladie hémolytique auto-immune de type biphasique (fixation à 4°C et hémolyse à 37°C). On observe un TDA positif de type C3d.

L'anti-PX2 est de classe IgG ou de classe IgG et IgM. Cet anticorps semble apparaitre de façon naturelle.