Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système ER (ISBT 044)

globule rouge Antigènes

 

Le système ER est composé de 5 antigènes (Haute fréquence)

001 002 003 004 005
Era Erb Er3 ERSA ERAMA

 

 

Biosynthèse

La protéine Piezo1, qui joue un rôle important dans de nombreux processus biologiques, comme étant porteuse de ce système de groupe sanguin. Des mutations du gène PIEZO1 codant pour cette protéine sont à l’origine des différents antigènes du groupe Er (Era, Erb, Er3, Er4 et Er5).

Ces variations génétiques entraînent la substitution de certains acides aminés constituant la protéine Piezo1 chez un petit nombre de personnes. Dès lors, les cellules sanguines contenant la protéine Piezo1 la plus courante sont considérées comme étrangères par leur système immunitaire. Il existe donc à ce jour cinq variations possibles de la protéine Piezo1 à la surface des globules rouges, pouvant entraîner une incompatibilité.

 

Antigènes

Les antigènes Era et Erb sont antithétiques. L'ensemble des antigènes de la collection ER est bien développé à la naissance et sont résistants aux traitements à la papaïne, la ficine, la trypsine et le DTT. Le phénotype Er(a-) est observé chez les européens (un seul cas japonais a été trouvé). Le phénotype Ernull a également été décrit.

 

 

anticorps Anticorps

 

Incidences cliniques

Les anticorps développés contre ces antigènes sont de classe IgG, qui ne fixent pas le complément. Ils sont produites à la suite d'une transfusion sanguine ou d'une grossesse.

L'impact clinique des anti-ER1 et anti-ER2 est faible que ce soit en transfusion ou dans le cadre de la grossesse, se limitant le plus souvnt à un examen direct à l'antiglobuline (EDA) positif chez le patient ou chez le nouveau-né. Toutefois, une durée de vie réduite des globules rouges incompatibles est constatée. L'anti-ER3 peut provoquer une hémolyse modérée.

Par contre, l'anti-ER4 et anti-ER5 sont à l'origine de maladies hémolytiques du foetus et du nouveau-né fatales.