Système ER (ISBT 044)

Antigènes

Le système ER est composé de 5 antigènes (Haute fréquence)

001	002	003	004	005
Er^a	Er^b	Er3	ERSA	ERAMA

Les antigènes ER étaient auparavant classés dans la série 901 avant leur reconnaissance comme système de groupe sanguin en 2022.

Biosynthèse

La protéine Piezo1 est une protéine membranaire formant un canal mécanosensible et est porteuse de ce système de groupe sanguin. Des variants du gène PIEZO1, situé en 16q24.3, entraînent des modifications de la séquence protéique de Piezo1 à l'origine des différents antigènes du système ER. (Er^a, Er^b, Er3, Er4 et Er5).

Ces variations génétiques entraînent la substitution de certains acides aminés constituant la protéine Piezo1 chez un petit nombre de personnes. Dès lors, chez les individus exprimant une variante rare de Piezo1, une exposition à la protéine portant la forme antigénique commune peut entraîner une allo-immunisation.

Antigènes

Les antigènes Er^a et Er^b sont antithétiques. Les antigènes du système ER sont bien exprimés dès la naissance et sont résistants aux traitements à la papaïne, la ficine, la trypsine et le DTT. Le phénotype Er(a-) décrit principalement chez des individus d'origine européenne (un seul cas japonais a été trouvé). Le phénotype Er_null a également été décrit.

Anticorps

Incidences cliniques

Les anticorps développés sont généralement de type IgG et n'activent généralement pas le complément. Ils sont produites à la suite d'une transfusion sanguine ou d'une grossesse.

L'impact clinique des anti-Er^a et anti-Er^b est faible que ce soit en transfusion ou dans le cadre de la grossesse, se limitant le plus souvnt à un examen direct à l'antiglobuline (EDA) positif chez le patient ou chez le nouveau-né. Toutefois, une durée de vie réduite des globules rouges incompatibles est constatée. L'anti-Er3 peut provoquer une hémolyse modérée.

Par contre, l'anti-Er4 et anti-Er5 peuvent être responsables de maladies hémolytiques du fœtus et du nouveau-né sévères, parfois fatales.