Antigènes
Le premier cas de phénotype Emm négatif a été décrit en 1987. Depuis, seuls un très petit nombre de cas ont été rapportés dans le monde. L'antigène Emm est un antigène de grande fréquence (HFA) ayant été dans la série 901 jusqu'en 2021 où il intègre son propre système de groupe sanguin.
L'antigène Emm est porté par la molécule glycosylphosphatidyl-inositol (GPI) sous sa forme libre. Il n'est donc pas exprimé par les hématies de patients présentant une hémoglobinurie paroxystique nocturne de type III (absence totale de GPI). De même, on observe une diminution de l'expression de l'antigène chez les patients présentant divers déficits congénitaux sévères en GPI.
La molécule GPI exprime 6 autres systèmes de groupes sanguins : YT, DO, CROM, JMH, CD59 et KANNO, mais seul l'antigène Emm est ecprimé sur la molécule GPI libre. Le gène PIGG est localisé sur le bras court du chromosome 4 (4p16.3). Il est l'un des nombreux gènes intervennant dans la synthèse de la molécule GPI.
Anticorps
L'anticorps anti-Emm est essentiellement de type IgG, même si un cas de type IgM a été décrit. Cet anticorps est actif à 37°C et à 4°C. La plupart des anti-Emm décrits sont apparus chez des individus n'ayant ni antécédent transfusionnel ni grossesse, suggérant une origine naturelle.
Le nombre de cas publiés reste très limité. Toutefois, plusieurs anti-Emm présentent des caractéristiques sérologiques compatibles avec une signification clinique, notamment une forte fixation du complément. En présence d'un anti-Emm, il est recommandé de transfuser des concentrés de globules rouges compatibles Emm− lorsque cela est possible.
Aucune maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né n'a encore été clairement documentée.