Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système EMM (ISBT 042)

globule rouge Antigènes

Le premier cas de phénotype Emm négatif a été décrit en 1987. Depuis, seulement 12 cas ont été décrit. L'antigène Emm est un antigène de grande fréquence (HFA) ayant été dans la série 901 jusqu'en 2021 où il intégre son propre système de groupe sanguin.

L'antigène Emm est porté par la molécule glycosylphosphatidyl-inositol (GPI) sous sa forme libre. Il n'est donc pas exprimé par les hémaries de patients présentant une hémoglobinueir paroxystique nocturne de type III (absence totale de GPI). De même, on observe une diminution de l'expression de l'antigène chez les patients présentant divers déficits congénitaux sévères en GPI.

La molécule GPI exprime 6 autres systèmes de groupes sanguines : YT, DO, CROM, JMH, CD59 et KANNO, mais seul l'antigène Emm est ecprimé sur la molécule GPI libre. Le gène PIGG est localisé sur le bras court du chromosome 4 (4p16.3). Il est l'un des nombreux gènes intervennant dans la synthèse de la molécule GPI.

 

anticorps Anticorps

L'anticorps anti-Emm est essentiellement de type IgG, même si un cas de type IgM a été décrit. Cet anticorps est actif à 37°C et à 4°C. A ce jour, les 6 cas étaient des hommes n'ayant pas eu de transfusion sanguine, l'anticorps est donc apparu naturellement. Il est à ce jour impossible de savoir s'il est dangereux en transfusion ou lors de grossesse.