Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système CTL2 (ISBT 039)

globule rouge Antigènes

Ce nouveau système de 2021 est composé de deux antigènes de haute fréquence : VER et RIF

 

Biosynthèse


Le gène SLC44A2 est localisé sur le chromosome 19 (19p13.1) et comporte 22 exons. Ce gène code pour la protéine CTL2.

La protéine CTL2 (SLC44A2) présentant l'antigène RIF et les antigènes Csa/Csb, est présente dans de nombreux tissus, tels que le rein, le poumon, l'oreille interne, les cellules endothéliales et les cellules sanguines. Les antigènes Csa/Csb font partie de la collection COST.

 

Antigènes


L'antigène Ver a obtenu son nom de la ville italienne d'un des patients (Vérone), alors que l'antigène Rif a été découvert chez des patients de la zone côtière du Maroc du même nom.

L'absence de ces antigènes a été découverte chez 7 personnes toutes d'ascendance marocaine (6 personnes non apparentées d'ascendance marocaine et 1 femme française d'origine italienne). 

La patiente européenne SLC44A2 null a présenté une déficience auditive importante dans la plage de fréquences supérieures (appareil auditif). SLC44A2, également connue sous le nom de CTL2 (protéine 2 de type transporteur de choline), est fortement exprimée sur les neutrophiles et porte l'antigène neutrophile humain-3 (HNA-3). 

 

anticorps Anticorps

L'intérêt clinique des anticorps anti-éryhtrocytaires de ce système appartaît globalement modeste. Aucun incidence transfusionnel n'a été décrit et les femmes enceintes portant ces anticorps n'ont pas été à l'origine de maladie hémolytique foetale.