Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système CROM (ISBT 021)

globule rouge Antigènes

Le système CROM appelé Cromer est constitué de 20 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence)

001 002 003 004 005 006 007 008 009 010 011 012
Cra Tca Tcb Tcc Dra ESa IFC WESa WESb UMC GUTI SERF

013 014 015 016 017 018 019 020
ZENA CROV CRAM CROZ CRUE CRAG CROK CORS

 

Biosynthèse


Le gène DAF, situé sur le chromosome 1, code pour le DAF (Decay-Accelerating Factor), portant les antigènes du système Cromer. Le DAF ou CD55 est fixé sur le globule rouge par une glycoprotéine membranaire GPI ancrée (acétylcholinestérase). Il protége les cellules de l'attaque du complément en inhibant l'assemblage des C3 convertases classiques (C4b2a) et alternes (C3bBb) de la cascade du complément. Lors d'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) de type III, la GPI n'est plus présente, entrainant l'absence des antigènes du système CROM.

 

Biochimie


Le polypeptide DAF est constitué de quatre régions d'environ 60 résidus d'acides aminés appelées Complement Control Protein (CCP). Chaque domaine des CCP se compose de 5 feuilles β contenant quatre résidus de cystéine.

Représentation des antigènes du système Cromer

 

Antigènes


Les antigènes de ce système ne sont pas exclusivement érythrocytaires, ils sont également présents de façon soluble dans le plasma et l'urine et également dans les plaquettes, les globules blancs et le tissu placentaire.

Ces antigènes sont essentiellement des antigènes portés par la quasi totalité de la population mondiale. Pourtant, 5% des chiliens ne possèdent pas l'antigène GUTI. Les antigènes de ce système sont résistants à la ficine, la papaïne, la trypsine et le traitement au DTT. Ils sont par contre sensibles à l'α-Chymotrypsine et la pronase.

L'antigène Tca est antithétique avec les antigènes Tcb et Tcc.

 

Phénotypes


Par la présence d'une majorité d'antigènes publics, ce système n'est pas caractérisé par des phénotypes spécifiques. Mais il existe tout de même un phénotype particulier le Cromnull.

Le phénotype Cromnull, nommé également Inab, a été décrit chez 9 personnes dans le monde (5 japonais, 2 marocains, un américain juif et un américain d'origine italienne). Ces personnes n'expriment aucun antigène du système Cromer. Ce phénotype est la conséquence d'une mutation dans le CD55 (4 mutations différentes ont été découvertes). Ce phénotype n'est lié à aucune pathologie hématologique. Chez certains patients, ce phénotype peut apparaitre de façon transitoire.

 

anticorps Anticorps

 

Incidences cliniques


Les anticorps du système Cromer sont des anticorps de type IgG et de type IgM. Ils ne provoquent pas de maladie hémolytique du nouveau-né du fait que le DAF est très fortement exprimé sur la surface placentaire, absorbant ainsi les anticorps du système Cromer. 

En transfusion, ces anticorps ne sont pas considérés comme dangereux, du fait que plusieurs transfusions en globules rouges incompatibles n'ont pas conduit à une réaction transfusionnelle. Certains chercheurs ont toutefois décrit des cas de réactions transfusionnelles. Des différents tests in-vivo ont prouvé que les hématies incompatibles étaient bien tolérées même s'il est conseillé de transfuser les hématies donnant les réactions de compatibilité les plus faibles.

 

Différents anticorps


L'anti-Cra est l'anticorps le plus observé à ce jour, même si il reste rare et associé à d'autres anticorps. Il peut conduire à des réactions transfusionnelles modérées. L'anti-Tca peut conduire à des réactions transfusionnelles sévères. Cet anticorps n'a été découvert que chez trois personnes.

L'anti-IFC est présent exclusivement chez des patients de phénotype Cromnull. L'anticorps anti-Dra a été essentiellement découvert chez les juifs d'origine Ouzbek, même si d'autres cas ont été décrits chez une femme russe et un donneur de sang japonais. Ces patients présentent en plus de l'absence de l'antigène Dra, un affaiblissement des autres antigènes du système Cromer.

L'anticorps anti-WESb n'a été découvert que chez deux personnes : une femme noire et une finlandaise ayant eu 6 anfants. Les anticorps du système Cromer semblent donc assez rares. Lors des analyses en Immuno-hématologie, ces anticorps peuvent être neutralisables par l'ajout de plasma du fait de la présence des antigènes du système de façon soluble dans le plasma.