Système AUG (ISBT 036)

Le système AUG est composé de 4 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).

Biosynthèse

Le gène Augustine, SLC29A1, code pour le transporteur nucléosidique équilibré ENT1. At (a-) (AUG: -1,2) résulte de l'homozygotie pour c.1171G> A, codant pour Glu391Lys, alors que le phénotype AUGnull (AUG: -1, -2) résulte de l'homozygotie pour une mutation du site d'épissage, c. 589 + 1G> C, dans la seule famille où il a été trouvé. L'absence d'ENT1 dans cette famille peut être associée à une pseudogoutte et à une calcification osseuse anormale.

Phénotypes

Ce nouveau système a été établi après l'identification du gène codant Ata et la reconnaissance d'un phénotype nul (AUG: -1, -2) chez un patient At (a-) avec un anticorps anti-AUG2 ayant une réaction positive avec les globules rouges At (a -). 

L'antigène AUG1 a été mis en évidence chez une femme enceinte At(a-) présentant un anticorps de grande fréquence en 1994. Seules les hématies ne réagissant pas avec cet anticorps étaiten le sang de son frère et de sa soeur.

L'antigène AUG2, anciennement At^a, a été découvert en 1967, chez Mme Augustine, à la suite d'une immunisation. Le phénotype At (a-) est très rare et, à l'exception de la famille avec le phénotype nul, n'a été trouvé que chez des individus d'origine africaine.

Incidences cliniques

Les anticorps du système AUG ont une importance clinique significative en matière de transfusion sanguine. Leur apparition est due à un évenement allo-immun comme la transfusion ou la grossesse. Aucun anticops naturel n'a été décrit.

L'anti-At^a est de type IgG, induit à la suite d'une transfusion ou d'une grossesse. Il a été impliqué dans des réactions transfusionnelles hémolytiques immédiates et retardées. Il semblerait conduite à une maladie hémolytique du nouveau-né.