Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système XG (ISBT 012)

globule rouge Antigènes

 

Le système XG est constitué de deux antigènes : Xga et CD99 (Haute fréquence).

 

Biosynthèse


Le gène Xg situé sur le chromosome X code pour la glycoprotéine membranaire Xg où l'antigène Xga est situé. Par contre, le gène MIC2 qui est présent sur le chromosome X et Y, code pour l'antigène CD99.

Xga est un gène du chromosome X. Xga se comporte comme un caractère dominant. C'est à dire qu'un père Xga+ hémizygote transmet l'antigène Xga à toutes ses filles, mais jamais à ses fils. La mère homozygote, par contre, transmet le caractère Xga à tous ses enfants. De ce fait, un père Xga+ et une mère Xga- donneront des garçons Xga- et des filles Xga+. Si le père est Xga+ et la mère Xga+, seuls les garçons pourront être Xga-, les filles par contre seront toutes Xga+.

 

Antigènes


Les antigènes Xga et CD99 sont étroitement liés. Les individus Xg(a+) ont une forte expression de l'antigène CD99, les femmes Xg(a-) ont une faible expression de l'antigène CD99, alors que les hommes Xg(a-) ont majoritairement une forte expression.

Les antigènes du système Xg sont sensibles à la papaïne, la ficine et la trypsine, alors qu'ils sont résistants au DTT. Ils ne sont pas très immunogènes et sont bien développés à la naissance.

 

Phénotypes


 Phénotype Xg(a+) Xg(a-)
 Hommes 66,6% 34,4%
 Femmes 88,7% 11,3%

 

 

anticorps Anticorps

 

Ces anticorps sont très rares car l'antigène est peu immunogène. Ils sont essentiellement de classe IgG, mais peuvent être également de classe IgM.  Ils ont souvent été décrits comme apparaissant sans stimulation antigénique (transfusion ou grossesse) et fixent souvent le complément.

Ces anticorps ont essentiellement été découverts chez des japonais. Ils n'entrainent aucune réaction transfusionnelle, ni de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN). Des cas d'auto-Xga ont été décrits.