Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système LW (ISBT 016)

globule rouge Antigènes

 

Ce système est constitué de 3 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).

005 006 007
LWa LWab LWb

 

 

Génétique


Le gène LW, localisé sur le chromosome 19, code pour la glycoprotéine membranaire LW où les antigènes du système Landsteiner Wiener s'expriment. La glycoprotéine LW est une molécule d'adhésion intercellulaire (ICAM-4) et un ligan pour les intégrines. Les antigènes du système LW sont situés sur l'immunoglobulin superfamily (IgSF).7

Représentation Schématique du système LW

Antigène


Ce système a été découvert en 1940 par Landsteiner et Wiener, lors de la mise en évidence de l'antigène chez un Maccacus Rhésus. A l'époque, il a été défini comme l'antigène D, mais en 1942, il a été mis en évidence que c'était un nouveau système qui avait été découvert.

LWa et LWb sont des antigènes antithétiques. L'antigène LWb est beaucoup moins fréquent (8%) que les autres antigènes du système : Lwa et LWab. Les antigènes du système LW sont résistants à la ficine, la papaïne et la trypsine, mais sont détruits par un traitement au DTT. Ils sont très développés à la naissance. Son expression est plus forte chez les individus D+ que chez les individus D-, d'où son ambiguité avec l'antigène D par Landsteiner et Wiener.

 

Phénotypes


 Phénotype LW : 1;-2 LW : -1;2 LW : 1;2
 Européen 97% Rare 3%
 Finlandais 94% 0,1% 6%

Le phénotype LW(a-; b-) est extrêmement rare. Il provient soit d'une déletion du gène LW, soit de l'absence de la protéine RhAG, support de la protéine LW. L'absence de la protéine RhAG est observée chez les patients Rhnull.

Lors de lymphome, de leucémie, de sarcome et autres formes d'hémopathies malignes (maladie de Hodgkin), l'expression des antigènes du système LW peut être diminuée de façon transitoire. Cet affaiblissement antigénique est également observé lors de troubles immunologiques ou d'une grossesse.

 

 

anticorps Anticorps

 

Incidences cliniques


Les anticorps du système LW peuvent conduire à des réactions transfusionnelles modérées et retardées. De façon rare, ils peuvent être à l'origine de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN) modérée.

 

Caractéristiques


Les anticorps du système LW sont de classe IgG qui sont observés à la suite de transfusions sanguines ou de grossesses.  L'anti-LWa est caractérisé par une sensibilité plus importante pour les hématies D positives.

Plusieurs auto anti-LW ont été décrits, notamment chez des patients atteints d'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI) avec un affaiblissement des antigènes du système LW.