Antigènes
Le système LAN ne comprend qu'un seul antigène de haute fréquence : Lan.
Biosynthèse
Le gène ABCB6 du chromosome 2 code pour la protéine ABCB6, une protéine membranaire de type transporteur ABC (ATP-binding cassette) où l'antigène Lan est localisé. Les transporteurs ABC constituent une vaste famille de transporteurs capables d’exporter diverses molécules à travers les membranes biologiques grâce à l’hydrolyse de l’ATP. ABCB6 semble permettre le transport de la porphyrine à travers la membrane du globule rouge.
Antigène
Cet antigène est présent chez plus de 99,9% de la population (antigène de haute fréquence). Il est très développé à la naissance et résiste aux différents traitements : ficine, papaine, trypsine, DTT.
L'absence de l'antigène Lan est la conséquence d'une mutation du gène ABCB6. Les Lan négatifs ont été observés au Japon. Les chercheurs estiment que 0,002% de la population japonaise seraient Lan négatif.
Anticorps
Incidences cliniques
L'anti-Lan a été à l'origine d'une réaction transfusionnelle sévère avec hémolyse immédiate caractérisée par de la fièvre et des frissons. Dans tous les autres cas de transfusion, la durée de vie des hématies imcompatibles a été réduite. Lorsque l'anticorps est faiblement concentré, la transfusion de globules rouges incompatibles reste appropriée.
Par contre, l'anti-Lan ne semble pas dangereux lors des grossesses, même si deux cas de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN) ont été décrits. Lorsque l'anticorps a été découvert fixé sur les globules rouges du nouveau-né, la réalisation d'une photothérapie a été suffisante.
Caractéristiques
Ces anticorps apparaissent à la suite d'une transfusion sanguine ou d'une grossesse, aucun cas d'anti-Lan naturel n'a été rapporté. Ce sont des IgG, le plus souvent des IgG1 associés à des IgG3. Des cas d'IgG2 associés à des IgG4 ont également été décrits. Ces anticorps fixent le complément.
Un auto anti-Lan a été rapporté chez un patient atteint d'Anémie Hémolytique Auto-Immune (AHAI).