Immuno-Hématologie Erythrocytaire

Système GIL (ISBT 029)

globule rouge Antigènes

 

Le système GIL est composé d'un seul antigène de grande fréquence : Gil.

 

Biosynthèse


Cet antigène est exprimé sur une glycoprotéine membranaire AQP3 (aquaporine 3) qui est codée par le gène AQP3 localisé sur le chromosome 9. L'absence de cet antigène est due à une mutation du gène AQP3 conduisant à l'absence de la glycoprotéine membranaire AQP3.

Schéma du système Gil

 

Antigène


Ce système n'est pas exclusivement érythrocytaire, l'AQP3 est également présent dans le rein, la peau, le poumon, les yeux et le côlon. L'antigène Gil est résistant à tous les traitements (ficine, papaïne, trypsine, DTT ..).

 

anticorps Anticorps

 

Seulement 5 femmes blanches à ce jour ont été découvertes avec un anti-GIL à la suite d'une allo-immunisation dont le premier cas a été décrit à Marseille en France. Cet anticorps, de type IgG, n'est pas responsable de maladie hémolytique du nouveau-né (MHNN), alors qu'il a été déjà découvert fixé sur ses hématies.

Par contre, l'anti-Gil est à l'origine de réactions transfusionnelles hémolytiques en cas de transfusion de globules rouges incompatibles.