Système DI (ISBT 010)

Le système DI appelé Diego est composé de 23 antigènes : (Faible fréquence, Haute fréquence)

Biosynthèse

Le gène SLC4A1 localisé sur le chromosome 17, code pour la Bande 3 des globules rouges, qui est une glycoprotéine permettant l'échange des anions (Cl-, HCO3-) à travers la membrane. Cette glycoprotéine exprime les antigènes du système Diego.

Antigènes

Le système Diego est composé de trois paires d'antigènes antithétiques : Di^a/Di^b, Wr^a/Wr^b et WU/DISK; et de nombreux antigènes de faibles fréquences qui sont la conséquence de mutations génétiques.

L'antigène Di^a est un antigène très peu présent en France, alors qu'il est présent chez 60% des personnes dans les populations Indiennes d'Amérique du Sud. L'antigène Di^b est, quant à lui, un antigène de grande fréquence.

L'antigène Wr^a a une faible fréquence (1/1000) dans la population, alors que les antigènes Wr^b sont portés par la quasi totalité de la population (antigène de haute fréquence). Les antigènes Di^a, Di^b, Wr^a, Wr^b sont résistants à la papaïne, la ficine, la trypsine et le DTT.

Phénotypes

Le phénotype Di(a-b+) est fréquent chez les caucasiens et les noirs (99,9%), ainsi qu'en asie (90%) alors qu'il est moins important chez les indiens d'amérique du Sud (64%). Le phénotype Di(a+b-) est rare (<0,1%). Le phénotype Di(a+b+) est également peu fréquent (<0.1%) sauf en asie où il représente 10% de la population et chez les indiens d'amérique du sud (36%). Aucun Di_null n'a été rapporté, par contre, quelques cas de Wr_null ont été décrits.

Incidences cliniques

Les anticorps du système Diego sont responsables de Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN) pouvant être sévères (nécessitant des transfusions sanguines) et conduire à la mort du nouveau-né. Ces anticorps sont également responsables de reactions transfusionnelles de modérées à sévères, le plus souvent retardées.

Caractéristiques

Les anticorps du système Diego apparaissent le plus souvent à la suite de stimulations antigéniques (grossesses ou transfusions), un seul cas d'apparition naturelle a été décrit pour l'antigène Di^a.

Les anticorps anti-Di^a et Di^b sont généralement des IgG1 et IgG3, quelques cas d'IgM ont été décrits. Ils ne fixent habituellement pas le complément.

L'anti-Wr^a est l'anticorps de faible fréquence le plus présent; il est essentiellement de type IgG1 et IgG3. Chez des donneurs de sang, l'anticorps présent était apparu naturellement et était de type IgM.

L'allo anti-Wrb est rare et apparait chez des patients Wr(a+b-) ou Wr(a-b-). Il n'entraine pas de MHNN, ni de réactions transfusionnelles. L'anti-Wr^b est essentiellement un auto-anticorps chaud observé chez les malades atteints d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI).