Système AUG (ISBT 036)

Le système AUG est composé de 4 antigènes (Faible fréquence, Haute fréquence).

Biosynthèse

Le gène Augustine, SLC29A1, code pour le transporteur nucléosidique équilibré ENT1. At (a-) (AUG: -1,2) résulte de l'homozygotie pour c.1171G> A, codant pour Glu391Lys, alors que le phénotype AUGnull (AUG: -1, -2) résulte de l'homozygotie pour une mutation du site d'épissage, c. 589 + 1G> C, dans la seule famille où il a été trouvé. L'absence d'ENT1 dans cette famille peut être associée à une pseudogoutte et à une calcification osseuse anormale.

Phénotypes

Ce nouveau système a été établi après l'identification du gène codant Ata et la reconnaissance d'un phénotype nul (AUG: -1, -2) chez un patient At (a-) avec un anticorps anti-AUG2 ayant une réaction positive avec les globules rouges At (a -). 

L'antigène AUG1, anciennement Ata, a été découvert en 1967, chez Mme Augustine, à la suite d'une immunisation. Le phénotype At (a-) est très rare et, à l'exception de la famille avec le phénotype nul, n'a été trouvé que chez des individus d'origine africaine.

Incidences cliniques

L'anti-Ata est de type IgG, induit à la suite d'une transfusion ou d'une grossesse. Il a été impliqué dans des réactions transfusionnelles hémolytiques immédiates et retardées, mais pas dans la maladie hémolytique sévère du fœtus et du nouveau-né.